Sindromul Felty
Sindromul Felty este o boala inflamatorie care apare la nivel articular si extraarticular. Aceasta poate fi asociata cu anumite semne clinice sau paraclinice sub denumirea de sindrom. Sindromul Felty apare mai frecvent la persoanele caucaziene decat la cele de origine afro-americana, barbatii fiind mai predispusi decat femeile. Potrivit specialistilor, aparitia acestei boli este conditionata de existenta poliartritei reumatoide.
Pacientii care sufera de sindromul Felty se confrunta de cele mai multe ori cu dureri articulare, atrofii musculare, scadere in greutate, noduli reumatoizi, vasculita, infectii pulmonare cat si infectii la nivelul pielii.
Cauza acestei boli nu este cunoscuta, insa exista cativa factori de risc si anume: pozitivitatea unui factor reumatoid in titruri mari, boala de lunga durata, sinovita agresiva.
In tratarea acestei boli este necesara consultarea unui medic specialist. Tratamentul presupune abordarea celor trei componente ale acesteia: splenomegalia, neutropenia si poliartrita reumatoida. In procesul de tratare a acestora, medicii pot recomanda splenectomia si tratamentul cu corticosteroizi.
Ce este sindromul Felty?
Sindromul Felty este o triada de trei afectiuni care apar impreuna:
- artrita reumatoida
- neutropenia
- splenomegalia
De obicei, prima care apare este artrita reumatoida (AR), celelalte doua afectiuni fiind complicatii ale AR. Furnizorii de servicii medicale numesc aceste simptome drept “manifestari extraarticulare”, ceea ce inseamna ca sunt manifestari ale artritei care apar in afara articulatiilor. Aceleasi procese inflamatorii si autoimune le provoaca. Manifestarile extraarticulare sunt frecvente la pacientii cu artrita reumatoida, insa sindromul Felty este relativ rar.
Cum afecteaza sindromul Felty organismul?
Sindromul Felty incepe cu artrita reumatoida, care este o inflamatie dureroasa a mucoasei articulatiilor. Cand apar neutropenia si splenomegalia, acestea afecteaza imunitatea. Neutropenia este o afectiune caracterizata printr-un nivel scazut al unui anumit tip de globule albe numite neutrofile, care joaca un rol important in protejarea organismului impotriva infectiilor. Splenomegalia este o afectiune cunoscuta sub denumirea de “splina marita”, care poate contribui la aparitia neutropeniei.
Cat de frecvent este sindromul Felty?
Aproximativ 2% dintre persoanele cu poliartrita reumatoida dezvolta sindromul Felty. La fel ca artrita reumatoida, sindromul Felty este de trei ori mai frecvent la femei decat la barbati. Cei care dezvolta sindromul Felty dupa artrita reumatoida sunt aproape intotdeauna seropozitivi, ceea ce inseamna ca testele pentru anticorpul factorului reumatoid au iesit pozitive. Cei care sunt seronegativi rareori dezvolta sindromul Felty.
Cauze si factori de risc
Cauza de baza a sindromului Felty este neclara. Cu toate acestea, mai multi factori, cum ar fi afectiunile autoimune si genetica, joaca cel mai probabil un rol in aparitia acestei tulburari.
Exista o legatura puternica intre sindromul Felty si artrita reumatoida cu markerul genetic antigenul leucocitar uman DR4 (HLA-DR4). Aceasta gena este prezenta la peste 90% dintre persoanele cu sindrom Felty. Prezenta HLA-DR4 creste riscul unei persoane de a dezvolta complicatii legate de artrita reumatoida.
Expertii cred, de asemenea, ca sindromul Felty este o tulburare autoimuna care apare din cauza unei alergii, a unei tulburari de sange sau a unei afectiuni imune necunoscute.
Autoanticorpii se leaga de neutrofile, captandu-le si conducand la neutropenie, o caracteristica cheie a sindromului Felty.
Sindromul Felty afecteaza femeile de trei ori mai mult decat barbatii. De asemenea, tulburarea afecteaza mai multi caucazieni decat afro-americani.
Sindromul tinde sa apara la persoanele care se confrunta cu un tip agresiv de artrita reumatoida si pe termen lung de peste 10 ani.
Semne si simptome ale sindromului Felty
Sindromul Felty se manifesta la persoanele cu artrita reumatoida severa si pe termen lung. Simptomele se dezvolta de obicei la aproximativ 16 ani de la debutul initial al artritei reumatoide.
Persoanele cu aceasta afectiune nu prezinta de obicei alte simptome decat infectiile recurente care apar din cauza imunitatii scazute. Cu toate acestea, unii pot dezvolta infectii severe, care pun viata in pericol.
Alte simptome ale sindromului Felty sunt:
- nodulii reumatoizi
- marirea ficatului, pe care medicii o numesc hepatomegalie
- ganglionii limfatici mariti sau umflati, o problema medicala care poarta denumirea de limfadenopatie
- ulceratii la nivelul picioarelor
- vasculite
- boala Sjögren
- fibroza pulmonara
- pleurita
- neuropatia periferica
- anumite tipuri de cancer, cum ar fi limfomul Hodgkin
- hipertensiunea portala sau presiunea crescuta in sistemul venos portal
Diagnostic
Medicii diagnosticheaza sindromul Felty pe baza istoricului medical detaliat si efectuand o evaluare clinica amanuntita.
Neutropenia este o caracteristica a sindromului Felty. Daca un medic suspecteaza sindromul Felty, va solicita o hemoleucograma completa. Un nivel absolut de neutrofile sub 2.000 pe microlitru este necesar pentru ca specialistul sa puna diagnosticul de sindrom Felty.
Alte teste de laborator care pot ajuta la diagnosticarea afectiunii sunt:
- un test de factor reumatoid
- testul de anticorpi anti peptid ciclic citrulinat
- anticorpi antinucleari
- anticorpi anti-histone
- HLA-DR4
Imagistica poate ajuta, de asemenea, la detectarea prezentei si a nivelului de extindere a leziunilor articulare, dar si a splenomegaliei.
De asemenea, medicul poate solicita o biopsie a maduvei osoase pentru a exclude leucemia limfocitara cu celule mari granulare (LGL) si limfomul non-Hodgkin.
Tratamente eficiente pentru sindromul Felty
Tratamentele au obiectivul de a tine sub control artrita reumatoida si de a trata neutropenia pentru a reduce riscul de infectii. Gestionarea pe termen lung a artritei reumatoide implica prescrierea de medicamente antireumatice modificatoare ale bolii (DMARD). Acestea sunt:
- metotrexatul
- hidroxiclorochina
- sulfasalazina
Daca pacientul nu raspunde la DMARD, medicul poate prescrie rituximab.
Medicii pot prescrie, de asemenea, factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF), care incurajeaza maduva osoasa sa produca mai multe globule albe. Profesionistii din domeniul sanatatii recomanda acest tratament persoanelor cu un nivel de neutrofile mai mic de 1.000 pe microlitru, cu infectii severe, recurente si care nu raspund la DMARD si rituximab.
Medicii pot prescrie, de asemenea, un tratament cu antibiotice cu spectru larg daca pacientul are o infectie activa.
In plus, igiena orala adecvata si vaccinarile pot ajuta la reducerea riscului unei persoane de a se infecta.
Persoanele cu sindrom Felty care nu isi amelioreaza starea dupa tratamentul conventional pot fi supuse unei splenectomii, o operatie de indepartare a splinei.
Referinte:
