Sclerodermia: diagnostic si tratament

In cazul celei localizate, boala se limiteaza la piele si la tesuturile de sub pielea afectata. Se poate sa devina vizibila sub forma de pete (morphea) sau sa arate ca o banda desenata intarita (sclerodermia liniara). Sclerodermia (sau scleroza) sistemica afecteaza, in afara de piele, si organele interne. Poate sa conduca la aparitia unor arsuri la nivelul pieptului, sa genereze dificultati in respiratie sau hipertensiune arteriala.

Nu exista dovezi ca ar fi o boala mostenita

Sclerodermia este o afectiune rar intalnita, cu o frecventa estimata care nu depaseste mai mult de 3 cazuri noi la 100.000 de copii anual. Sclerodermia localizata este forma cel mai frecvent intalnita in cazul copiilor si afecteaza in special fetitele. Dintre toate cazurile de sclerodermie intalnite la copii, doar 10% sunt forme sistemice. Este o boala autoimuna; cu alte cuvinte, sistemul imunitar al copilului afectat reactioneaza impotriva propriului organism. Inflamatia duce la tumefiere (umflare), producerea in exces de tesut fibros si cresterea temperaturii locale. Nu exista (pana la ora actuala) dovezi ca ar fi o boala mostenita, desi au existat situatii in care s-a manifestat la doi sau mai multi membri ai unei familii. Nu este contagioasa, desi unele infectii pot sa ii declanseze aparitia. Copiii care au fost afectati nu trebuie izolati de ceilalti. Cat despre prevenirea acestei afectiuni, pana in prezent nu au fost descoperite astfel de mijloace.

Tratarea sclerodermiei corecteaza anomaliile vasculare, a fibrozei excesive si a perturbarilor imune. Desi progresele in domeniul terapiilor vasodilatatoare sunt remarcabile, terapiile antifibrozante sunt inca in studiu. Terapia vasculara are scopul de a restabili echilibrul intre excesul de substante vasoconstrictoare (endotelina) si substantele vasodilatatoare (NO, prostacicline). Pentru tratamentul afectarii cutanate in forme precoce extensive se foloseste in mod curent Metrotrexatul, dar si Ciclofosfamida (care este singurul imunosupresor cu beneficii in tratarea alveolitei fibrozante.

In cazul sclerodermiei localizate, vindecarea este posibila

Exista situatii in care debridarea, amputarea si grefele pot sa fie necesare pentru ulcere ischemice digitale. Excizia poate sa fie de ajutor pacientilor care prezinta noduli calcinozici durerosi. Pentru mentinerea mobilitatii si pentru a intarzia aparitia contracturilor, poate fi necesara terapia fizica si ocupationala.

Pentru o vindecare cat mai rapida si mai eficienta vi se recomanda sa va odihniti suficient, sa urmati sfaturile unui kinetoterapeut si sa mergeti pe jos sau sa faceti exercitii fizice usoare pentru a antrena circulatia sanguina. De asemenea, trebuie sa invatati sa gestionati stresul – care face ravagii in sistemul imunitar. In primele 5 minute dupa baie aplicati pe piele creme cu efect emolient si hidratant; puteti utiliza si creme de protectie impotriva razelor soarelui. In cazul persoanelor care sufera de sclerodermie, dieta sanatoasa este foarte importanta pentru a putea evita deficienta de nutrienti esentiali, pentru mentinerea colesterolului si a tensiunii arteriale in limite normale. Pacientii nu trebuie sa manace mult, iar mancarea trebuie mestecata bine. Consumul de alimentele care contin grasimi saturate conduce la ingustarea arterelor si la hipertensiune arteriala.

In cazul copiilor cu sclerodermie localizata, vindecarea este posibila. Pielea intarita poate, dupa o vreme, sa revina la aspectul normal. In cazul sclerozei sistemice insa, vindecarea este mai putin probabila; se pot obtine ameliorari semnificative, sau macar stabilizarea bolii.

 

Text: Ionut Solescu