Boala Addison - cauze, simptome, diagnostic, management
Deasupra rinichilor sunt localizate glandele suprarenale ce sunt responsabile cu producerea hormonilor esentiali pentru functionarea optima a organismului; produc hormonii necesari pentru cresterea, dezvoltarea si mentinerea starii generale de sanatate. Glandele suprarenale sunt formate dintr-o portiune corticala-corticosuprarenala si una medulara- medulosuprarenala.
Corticosuprarenala produce:
- hormonii glucocorticoizi- cortizol- ce ajuta organismul sa raspunda la stresul provenit in urma unor boli, interventii chirugicale, nasteri sau alte cauze;
- hormonii mineralocorticoizi- aldosteronul- regleaza nivelurile de sodiu, potasiu si apa, practic contribuie la retinerea sarii si apei in organism si mentine tensiunea arteriala in valori normale;
- hormonii androgeni si estrogeni- responsabili cu dezvoltarea sexuala si libidoul.
In momentul in care glandele suprarenale nu mai produc suficienti hormoni (cortizol si aldosteron) vorbim de insuficienta suprarenala primara sau boala Addison.
Ce este boala Addison
Boala Addison a fost descrisa pentru prima data in 1855 de catre cercetatorul britanic Thomas Addison si in prezent se diagnosticheaza cu boala Addison 1 din 100.000 de oameni. Sunt afectati atat barbatii, cat si femeile ,indiferent de varsta, dar majoritatea pacientilor au intre 30 si 50 de ani. Boala Addison se dezvolta in general ca urmare a distrugerii de catre sistemul imunitar a unei parti din glanda suprarenala responsabila cu producerea cortizolului si aldosteronului.
Boala Addison - cauze si factori de risc
In momentul in care sistemul imunitar ataca glandele suprarenale se declanseaza boala Addison. Semnele clinice ale bolii Addison incep sa se manifeste abia in momentul in care 90% din cortexul superior e distrus.
Declansarea bolii Addison mai poate avea ca si cauze declansatorii alte afectiuni precum:
- Infectia HIV/SIDA;
- Forme de cancer care prin metastaze ajung la glandele suprarenale;
- Tuberculoza;
- Infectii fungice;
- Amiloidoza - maduva osoasa produce o proteina- amiloid, iar aceasta se acumuleaza in glandele suprarenale;
- Adrenoleucodistrofia- boala ereditara rara ce afecteaza glandele suprarenale.
Tratamentul pentru sindromul Cushing (corpul produce si elibereaza cantitati prea mari de cortizol), indepartarea chirurgicala a glandelor suprarenale sau hemoragii la nivelul glandelor suprarenale pot fi cauze declansatorii ale bolii Addison.
Probabilitatea crescuta de aparitie a bolii Addison este data si de urmatorii factori de risc:
- Tiroidita autoimuna;
- Anemia pernicioasa/ Biermer;
- Vitiligo;
- Miastenia gravis;
- Infectii fungice precum candidoza;
- Dermatita herpetiforma;
- Hipoparatiroidismul;
- Hipopituitarismul;
- Administrarea medicamentelor anticoagulante.
Boala Addison - manifestari clinice
Manifestarile clinice ale bolii Addison pot aparea treptat, pe parcursul mai multor luni, iar simptomele nu sunt specifice ci pot fi asociate si altor afectiuni sau pot fi asociate cu o stare generala mai proasta, ceea ce determina pacientul sa se prezinte cu intarziere la medic.
Simptome comune
Pacientii cu boala Addison vor prezenta in prima faza urmatoarele simptome:
- pierdere in greutate, fara o explicatie anume;
- stare de oboseala cronica;
- pierderea poftei de mancare;
- pielea se hiperpigmenteaza- devine maronie in special pe fata, maini, umeri;
- hipotensiune arteriala;
- stari de ameteala;
- hipoglicemie;
- pofta de sarat;
- dureri articulare si musculare;
- greata, varsaturi,
- diaree;
- depresie/ stari de irascibilitate;
- dureri abdominale.
In multe situatii pacientul tinde sa ignore aceste semne, iar boala avanseaza ducand la aparitia complicatiilor si la agravarea simptomelor, moment in care pacientul e nevoit sa apeleze de urgenta la medic.
Simptome severe
- se agraveaza starea de greata si varsaturile;
- durerea abdominala creste in intensitate;
- apar dureri de spate si de picioare;
- pacientul se confrunta cu stari de confuzie sau chiar cu pierderea cunostintei;
- apar starile de delir si de somnolenta extrema;
- pot aparea dureri de cap extreme.
Teste de laborator pentru diagnosticul de boala Addison
Pentru diagnosticarea bolii Addison pacientii vor merge la laborator pentru recoltare in vederea efectuarii hemogramei. Pacientii cu boala Addison vor prezenta hiponatremie, hiperpotasemie si acidoza metabolica usoara.
Se va analiza si concentratia de ACTH plasmatic (ACTH- hormonul adrenocorticotrop- controleaza dezvoltarea si secretia hormonala a corticosuprarenalei), care in cazul bolii Addison prezinta valori crescute.
Pacientilor cu insuficienta suprarenala si boala Addison le este recomandata si efectuarea testului pentru determinarea de anticorpi anti-suprarenala- biomarkeri pentru boala Addison idiopatica (afectiune cu cauze necunoscute) si contribuie la identificarea persoanelor cu risc de a dezvolta aceasta afectiune.
Boala Addison - optiuni privind tratamentul
Pacientii cu boala Addison pot avea o evolutie rapida (cateva luni) sau o evolutie lenta (10- 20 de ani), dar in lipsa tratamentului pacientii au o durata de viata cuprinsa intre 1 si 5 ani, in functie de tipul de evolutie al bolii si de numarul crizelor addisoniene, de frecventa episoadelor hipoglicemice si de asocierea factorilor precipitanti- infectii, traumatisme, interventii chirurgicale, etc.
Scopul tratamentului bolii Addison este cel de substitutie a deficitului hormonal de cortizol si aldosteron prin administrarea de corticoizi si mineralocorticoizi. Dozele se calculeaza in functie de necesitatile organismului si prezenta altor patologii asociate ale pacientului.
Complicatiile bolii Addison
Complicatia principala cu care se pot confrunta pacientii cu boala Addison este criza addisoniana sau suprarenala si reprezinta o urgenta medicala. Odata intrat in criza pacientul se confrunta cu:
- deshidratare severa;
- piele palida, umeda si rece;
- respiratie superficiala, rapida;
- transpiratie;
- oboseala si slabiciune musculara severa;
- somnolenta accentuata;
- dureri de cap intense;
- diaree si varsaturi severe;
- ameteli;
- pierderea cunostintei;
- hipotensiune arteriala.
Printre complicatiile ce pot aparea in boala Addison se numara si hipoglicemia, iar in cazul unui eveniment stresant precum o interventie chirurgicala, un traumatism, o infectie, daca nivelul de cortizol din organism este redus organismul are sanse sa nu faca fata.
In cazul in care nu se intervine de urgenta criza suprarenala poate duce la decesul pacientului, deces cauzat de:
- atac de cord;
- atac vascular cerebral (AVC);
- soc hipovolemic - inima nu mai pompeaza suficient sange in corp (o posibila cauza ar putea fi existenta unei hemoragii interne/ externe);
- hipoxie - tesuturile si organele nu primesc suficient oxigen.
Preventie si monitorizare
Prevenirea bolii Addison consta in primul rand in tratarea afectiunilor cronice care pot favoriza declansarea acestei afectiuni; astfel recomandarile pentru pacienti sunt:
- sa trateze infectiile fungice corespunzator;
- pacientii cu diabet sa respecte tratamentul si sa isi monitorizeze glicemia;
- sa efectueze controale in vederea depistarii precoce a diferitor forme de cancer;
- tratarea corecta a afectiunilor precum tuberculoza;
- reducerea nivelului de stres;
- efectuarea controalelor medicale de rutina.
Din punct de vedere al monitorizarii pacientii cu boala Addison trebuie sa aiba grija in special la limitarea aparitiei sau intensificarii simptomelor in vederea prevenirii crizelor addisoniene ce pot fi declansate in urma expunerii la medii stresante.