Sindromul Klippel

Sindromul Klippel este o malformatie congenitala venoasa ce se caracterizeaza prin varice la nivelul membrelor inferioare, cresterea in volum a zonelor afectate si aparitia tumorii.

In general, boala Klippel se manifesta in zona picioarelor, insa aceasta poate afecta si membrele superioare ale corpului.

Sindromul Klippel este de 3 tipuri: tipul I, anomalie completa cu tumora cutanata laterala si posterioara care apare la nivelul tegumentelor; tipul II, anomalie venoasa care nu creste volumul membrelor; tipul III este forma minora a bolii, cand apar varice difuze, pete si leziuni mai putin invazive.

Simptome:

Boala debuteaza in primii ani de viata, iar simptomele sunt variate de la pacient, la pacient.  Apar edeme, malformatii vasculare, varicele, care initial sunt inaparente, si pot produce stenoza, manifestandu-se prin durere, hemoragii, tromboflebita si embolie pulmonara. Totodata apare hipertrofia, care progreseza in primii ani de viata, iar in marea majoritate a cazurilor doar un membru inferior este afectat.

Cauze:

Sindromul Klippel este produs de o anomalie congenitala in dezvoltarea sistemului venos. In mediul intrauterin, fatul dezvolta un sistem vascular ventral si unul dorsal sciatic, iar incepand cu luna a doua de sarcina sistemul sciatic se atrofiaza, ceea ce duce la aparitia anomaliilor venoase laterale care produc sindromul Klippel. 

Tratament:

In tratarea acestei afectiuni este necesara consultarea unui medic specialist. In prima faza, tratamentul este unul conservator, implica purtarea unui ciorap elastic pentru compresie. Este necesara ridicarea membrului inferior si evitarea traumatismelor. In functie de stadiul bolii se poate apela la interventii chirurgicale.

 

Autor: Iuliana Maria Ghergu